Limitada durante mucho tiempo al marco de la periarteritis nudosa clásica, la descripción y el avance en los conocimientos de las vasculitis sistémicas han evolucionado considerablemente durante las décadas recientes, a la par que lo han hecho la complejidad y los problemas que plantean estos síndromes. En los últimos 50 años se han ido separando del amplio cajón de sastre de las "poliarteritis" numerosos procesos con expresividad clínica recortada y con claras diferencias en el patrón histológico (arteritis de células gigantes [Horton y Takayasu], granulomatosis de Wegener, vasculitis de hipersensibilidad, vasculitis granulomatosa alérgica de Churg-Strauss, enfermedad de Kawasaki, etc.), conforme se ha llegado a un mejor conocimiento de las mismas3-5. Era, pues, lógico que se tratara de establecer una ordenación taxonómica, no sólo por razones academicistas sino por el diferente manejo terapéutico y pronóstico que conllevan.
A su correcta identificación han contribuido el mejor conocimiento clínico y de los patrones histopatológicos y la descripción de marcadores inmunológicos de reciente identificación, de los que se ha prestado especial atención a los anticuerpos dirigidos contra el citoplasma del neutrófilo (ANCA), que se han mostrado de gran ayuda en el reconocimiento y seguimiento clínico de las vasculitis asociadas a glomerulonefritis rápidamente progresiva o a hemorragia pulmonar, caso de la granulomatosis de Wegener, la poliarteritis microscópica o el síndrome de Churg-Strauss6-8.
Las vasculitis pueden presentarse al clínico como la única expresión de enfermedad y van a constituir, entonces, el grupo de las vasculitis primarias, como sucede con la poliarteritis nudosa clásica, la granulomatosis de Wegener o la enfermedad de Kawasaki. Por el contrario, en otras ocasiones pueden ir asociadas a otra entidad nosológica no primariamente vasculítica, como acontece en algunas infecciones virales (hepatititis B y C, VIH, CMV, parvovirus B19, etc), en enfermedades del tejido conectivo (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, polimiositis, etc.), en neoplasias (tricoleucemia, linfoma T, carcinoma gástrico, etc.), tras exposición a fármacos (sulfamidas, hidralazina, antirretrovirales, interferón, propiltiouracilo, etc.) o abuso de drogas (anfetaminas, heroína, etc.), configurando entonces el grupo de las vasculitis secundarias. Del grupo de las formas primarias se van descolgando cuadros a medida que el conocimiento de algunos agentes etiológicos les permite su correcta ubicación.
PROBLEMÁTICA CLÍNICA DE LAS VASCULITIS
La expresividad clínica de los síndromes vasculíticos, sumamente proteiforme, es consecuencia de un doble hecho patológico: por un lado, el proceso inflamatorio vascular va a condicionar la aparición de un síndrome general (fiebre, astenia, afectación del estado general, artromialgias, etc.) y, por otro, la isquemia, el infarto visceral o, más rara vez la hemorragia, secundarios a la oclusión o rotura de los vasos afectados, van a ser los responsables de las manifestaciones clínicas locales (síntomas neurológicos, afectación digestiva, renal, cardíaca, pulmonar, ocular, etc.), que van a completar el espectro de los síndromes vasculíticos y que van a estar en dependencia directa con los diferentes lechos vasculares involucrados. Dado que cualquier territorio vascular de la economía puede verse afectado por el proceso inflamatorio, la constelación de síntomas y signos clínicos que puede presentarse es muy amplio y, de ahí, la enorme dificultad del reconocimiento de los principales síndromes vasculíticos. Por ello, estas entidades han recibido el adecuado calificativo de "grandes simuladoras", desplazando, con justicia, a otras enfermedades que en el pasado merecieron esta denominación, caso de la sífilis o la endocarditis infecciosa.
Frente a este grupo de vasculitis sistémicas, existen otras formas clínicas limitadas a un territorio (poliarteritis cutánea) o, incluso, a un solo órgano, como ocurre con las formas de poliarteritis localizadas en el apéndice, la vesícula biliar o el páncreas9. Las razones que expliquen esta diferente expresividad sistémica o localizada de las vasculitis no están bien establecidas, habiéndose involucrado a características de respuesta del huésped (edad, haplotipo, etc.) y a la presencia de factores locales predisponentes para precipitar el desarrollo lesional dentro de un solo órgano (lesión previa, arteriosclerosis, etc.).
De este modo no resulta extraño que las vasculitis sistémicas constituyan uno de los mayores retos que se le pueden presentar al clínico en su práctica habitual. Su manejo constituye actividad prioritaria de los internistas, quienes tendrán la oportunidad no sólo de demostrar su habilidad clínica, sino de profundizar en el conocimiento de un campo de ilimitado potencial investigador. Sin embargo, son numerosos los especialistas (reumatológos, nefrólogos, inmunológos, neurólogos, cardiólogos, etc.) que pueden verse involucrados en la asistencia de estos pacientes debido a las múltiples caras con que pueden exteriorizarse las vasculitis. Con frecuencia, va a ser el médico de atención primaria el primer clínico consultado, por lo que va a adquirir una importante responsabilidad. Por ello, deberá familiarizarse con los principales síndromes clínicos que le pueden indicar que se encuentra en presencia de una vasculitis sistémica. Deberá prestar especial atención a una serie de cuadros que constituyen forma habitual de presentación clínica, como una fiebre prolongada de origen desconocido, un cuadro de afectación multisistémica, de glomerulonefritis o insuficiencia renal rápidamente progresiva, de dolor abdominal incierto e hipertensión arterial, una púrpura palpable, mononeuritis múltiple o polineuropatía, afectación del sistema nervioso central de mecanismo incierto o síntomas isquémicos de cualquier localización, especialmente en gente joven10-12.
No todos los cuadros vasculíticos van a tener la misma connotación pronóstica. La gravedad de las vasculitis varía ampliamente e incluye desde procesos benignos autolimitados, en ocasiones referidos preferentemente o en exclusividad a la piel (vasculitis de hipersensibilidad), hasta otras condiciones muy severas, en las que la afectación de órganos vitales (corazón, sistema nervioso central, riñón, etc.) va a comprometer seriamente la vida de los pacientes y que, si no son manejados adecuadamente, conllevan una importante morbilidad y mortalidad13. Por ello, es importante que el clínico conozca los principales síndromes vasculíticos, que le permitan establecer un diagnóstico lo más precozmente posible e instaurar el tratamiento que pueda evitar secuelas irreparables o la muerte del paciente.
Clásicamente, las vasculitis sistémicas se concebían como enfermedades de un solo brote (one-shot disease), que iban acompañadas de una elevada mortalidad. La utilización de regímenes terapéuticos agresivos basados, sobre todo, en la combinación de ciclofosfamida y corticoides ha cambiado radicalmente el pronóstico y la expectativa vital de estos pacientes, aunque, en ocasiones, a cambio de pagar un elevado precio por los efectos adversos del tratamiento (infecciones oportunistas, esterilidad, neoplasias, etc.). En la actualidad, las vasculitis son contempladas como enfermedades crónicas con episodios de recidivas que condicionan una importante morbilidad14. En la serie de los National Institutes of Health americanos, más del 50% de los pacientes que entraron en remisión tras el brote inicial presentaron una o más recaídas.
El seguimiento clínico de estos pacientes puede verse complicado por patología intercurrente derivada de la toxicidad del tratamiento, difícil de diferenciar de los brotes de actividad de la enfermedad. Ante la ausencia de marcadores que permitan definir si se asiste a una recaída o se trata de una complicación infecciosa, o de otro tipo, acontecida con la enfermedad vasculítica en remisión, se han elaborado una serie de índices para unificar criterios y definir subpoblaciones para estudios epidemiológicos y protocolos terapéuticos15. Los más usados son el Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS+)16 y el Vasculitis Integrated Assessment Log (VITAL)17, este último aceptado por la European Union Study Group for Therapeutic Trials in Systemic Vasculitis. Los parámetros de laboratorio que han mostrado mayor utilidad en algunas vasculitis, especialmente en la granulomatosis de Wegener, han sido los c-ANCA, cuya controversia se comenta en otras secciones de esta monografía. La utilización de nuevos marcadores, como la determinación de las concentraciones plasmáticas de algunas moléculas solubles de adhesión (selectina-E, VCAM-1, ICAM-3)18, neopterina y trombomodulina tiene interés en investigación, pero carece de utilidad práctica. Se han definido, asimismo, criterios de actividad en las biopsias tisulares y en hallazgos de nuevas técnicas de imagen19. A pesar de ello, y para los casos individuales, la experiencia y el juicio del clínico experimentado es fundamental a la hora de tomar una decisión terapéutica.
La supervivencia ha mejorado de tal forma que el planteamiento de la terapia en la actualidad ya no se realiza estableciendo como objetivo disminuir la mortalidad de estos procesos, sino mantener una buena calidad de vida.
ASPECTOS PATOGÉNICOS DE LAS VASCULITIS
Aunque se han conseguido importantes progresos en el conocimiento de las vasculitis20, para la mayoría de estos síndromes su etiología es desconocida y su patogenia es compleja y no bien definida. Las características de la lesión histopatológica, la presencia de hipocomplementemia, hipergammaglobulinemia, inmunocomplejos circulantes, factor reumatoide, determinados autoanticuerpos (ANCA, anticélulas endoteliales) o de crioglobulinas y la respuesta favorable al tratamiento inmunosupresor son argumentos que apoyan la hipótesis de que la lesión vascular está mediada inmunológicamente, con participación de mecanismos de inmunidad celular y humoral.
Se acepta que el depósito de complejos inmunes de tamaño mayor de 19 S, circulantes o formados en la pared vascular, con activación del complemento y subsiguiente inflamación vascular, constituye el mecanismo inmunopatológico fundamental de determinados tipos de vasculitis, como la que puede acontecer en el lupus eritematoso sistémico, la asociada a crioglobulinemia, la vasculitis urticarial hipocomplementémica, la poliarteritis nudosa asociada a VHB, etc. Sin embargo, no siempre es posible documentar los inmunocomplejos, y sólo en muy pocos casos se puede establecer su etiología por la demostración del antígeno responsable, como ocurre en las vasculitis asociado al virus de la hepatitis B o a otros virus (de las hepatitis A y C, VIH, citomegalovirus, parvovirus B19, herpes zoster y virus linfotropo humano de células T de tipo 1 [HTLV-1]) y en determinados casos de vasculitis asociada a neoplasias, en las que antígenos de naturaleza tumoral actuarían como desencadenantes.
Existen datos que apoyan la participación de otros mecanismos inmunológicos en la génesis del daño vascular. La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis (granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo al daño inmune mediado por células, aunque este patrón histológico puede ser inducido también por inmunocomplejos. La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos ha sido documentada en la enfermedad de Kawasaki, donde se describieron anticuerpos dirigidos contra antígenos de las células endoteliales (AECA) durante la fase activa de la enfermedad21. Los AECA se han encontrado también en otras vasculitis sistémicas (granulomatosis de Wegener, poliarteritis microscópica), el lupus eritematoso, la artritis reumatoide, el síndrome hemolítico-urémico y la enfermedad del injerto contra el huésped, entidades todas ellas donde hay daño vascular, aunque se cuestiona su papel patogénico al considerar que podrían ser una consecuencia y no la causa del fenómeno inflamatorio vascular. Mayor importancia patogénica tienen otros autoanticuerpos dirigidos contra constituyentes enzimáticos (proteinasa 3, elastasa, mieloperoxidasa, catepsina, lactoferrina y lisozima) del citoplasma del neutrófilo (ANCA). De ellos, los anticuerpos dirigidos contra la proteinasa 3 se han convertido en un sensible marcador diagnóstico y evolutivo de la granulomatosis de Wegener22,23. Los ANCA con especificidad antimieloperoxidasa se han relacionado con la variedad microcópica de la poliarteritis nudosa (poliangeítis microscópica), con el síndrome de Churg-Strauss y con la glomerulonefritis necrosante pauciinmune con formación de crescentes, asociada o no a hemorragia pulmonar, y se consideran en la actualidad marcadores de afectación renal y pulmonar24.
Recientemente se ha avanzado espectacularmente en el conocimiento del papel importante de la célula endotelial en la patogenia de las vasculitis a través de la inducción de moléculas de adhesión18,25-27. Los efectos sobre las células endoteliales y musculares lisas de determinadas citocinas (IL-1, IL-2, IL-4, IL-6, IL-8, el factor de necrosis tumoral y el interferón gamma) y de factores de crecimiento liberados por las células inflamatorias activadas explican la mayoría de los síntomas clínicos y de las complicaciones de las vasculitis sistémicas. En las fases activas de la PAN y de la enfermedad de Kawasaki se observan valores elevados de algunas citocinas que pueden disminuir con un tratamiento eficaz. En el siguiente tema se hace una descripción más detallada de la patogenia de las vasculitis.
Aunque se han descrito casos aislados de vasculitis con agregación familiar, no se ha establecido que un patrón antigénico determinado del sistema HLA condicione un riesgo aumentado de presentar vasculitis, excepto para la enfermedad de Behçet con el haplotipo HLA-B5.
CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS SISTÉMICAS
La heterogeneidad de los síndromes vasculíticos es un hecho de sobra conocido. Su solapamiento clinicopatológico, la ausencia de datos patognomónicos y de agente etiológico identificado para la mayoría de ellos han dificultado sobremanera su clasificación. Los numerosos intentos efectuados, basados en aspectos clínicos o histológicos, pecan de empirismo y, probablemente, la mejor clasificación es aquella que está por realizar.
La clasificación inicial de Zeek28, que distinguía 5 tipos principales de vasculitis: poliarteritis nudosa, vasculitis de hipersensibilidad, vasculitis granulomatosa alérgica, arteritis reumática y arteritis temporal, es insatisfactoria, como lo han sido otros intentos posteriores29.
Una clasificación que ha gozado de amplia difusión fue la realizada por Fauci en 1978 (tabla I) y que, con algunas modificaciones posteriores, es probablemente la más aceptada por los clínicos3.
Está basada en criterios clinicopatológicos con implicaciones terapéuticas, y agrupa a las vasculitis sistémicas en 5 grupos. El grupo I incluye las vasculitis necrosantes sistémicas y lo constituyen la poliarteritis nudosa clásica de Kussmaul y Mayer y la vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss como formas polares bien definidas. A ellas se añade el sín drome poliangeítico de superposición, que engloba aquellos cuadros que por presentar características clinicopatológicas de diversas vasculitis no pueden ser individualizados. Constituye una forma frecuente de expresión de los síndromes vasculíticos y es probablemente la mayor aportación realizada por Fauci en su clasificación. Incluye casos de solapamiento entre la PAN clásica y el síndrome de Churg-Strauss, y otros con las vasculitis de hipersensibilidad, granulomatosis de Wegener o arteritis temporal. El grupo II está formado por un amplio grupo de vasculitis, para las que se acepta que constituyen una manifestación de hiperreactividad a múltiples antígenos exógenos y endógenos, las vasculitis de hipersensibilidad, cuyo órgano diana fundamental es la piel, a la que con frecuencia se autolimitan y sólo rara vez se hacen sistémicas. Los grupos III y IV están constituidos por entidades bien definidas por su espectro clinicopatológico (granulomatosis de Wegener y arteritis de células gigantes) e individualizadas de las del grupo I, aunque en ocasiones, como ocurre con la granulomatosis de Wegener y la forma microscópica de la PAN, pueda existir similitud clínica y terapéutica. En el grupo V se incluye una miscelánea de cuadros vasculíticos sin ninguna afinidad y de difícil ubicación.
En 1990, el American College of Rheumatology (ACR) estableció los criterios de clasificación para las diferentes vasculitis (tablas II-VIII), cuyo interés fundamental se centra en la evaluación de pacientes para su inclusión en estudios epidemiológicos o en ensayos terapéuticos30-36.
Lie37 propuso en 1991 una clasificación práctica en la que combinaba criterios patológicos con aspectos etiológicos, preferida por algunos clínicos y que se expone en la tabla IX.
Dado el considerable solapamiento de las clasificaciones basadas en aspectos clínicos o hallazgos patológicos según el tamaño del vaso lesionado, se ha sugerido que los ANCA podrían contribuir a proporcionar una clasificación más consistente8,38 (tabla X). 
En 1994, la Conferencia Consenso de Chapel Hill intentó definir una nomenclatura estandarizada para las formas más comunes de vasculitis39. Se clasificaron 10 tipos de vasculitis en 3 grupos de acuerdo al tamaño de los vasos afectados (tabla XI).
En el grupo 1, con afectación preferencial de grandes vasos, se incluyen la arteritis de células gigantes (arteritis temporal) y la arteritis de Takayasu. El grupo 2 (afectación de vasos de mediano tamaño) incluye la poliarteritis nudosa clásica y la enfermedad de Kawasaki. El grupo 3, cuyo vaso diana es el de pequeño calibre, comprende la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-Strauss, la poliangeítis microscópica, la púrpura de Schönlein-Henoch, la crioglobulinemia esencial y las vasculitis leucocitoclásticas. Aunque ha tenido una acogida favorable, han sido diversas las críticas surgidas y algún autor cuestiona si realmente constituye un cambio o sólo es más de lo mismo40. Resulta obvio que, a pesar de los numerosos esfuerzos, el problema de la ordenación taxonómica de las vasculitis sistémicas no está aún solucionado. Sin embargo, desde el punto de vista práctico, ante un síndrome vasculítico el clínico no debe empecinarse en su encuadre taxonómico; antes al contrario, debe utilizar todos los medios a su alcance para tratar de identificar aquellas variables de mal pronóstico, que pueden suponer una amenaza para la vida de estos enfermos y que van a exigir un abordaje terapéutico más agresivo.
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